期刊简介

               本刊为综合性医学学术期刊,反映该校学科科研进展与动态,刊登基础医学方面的研究成果及临床诊疗经验。主要栏目有:基础研究、临床研究、技术方法、经验交流、病例报告、科研管理、短篇报道等。读者对象为医学研究人员、医务工作者及医学院校师生。本刊被美国《医学索引》(IM)、《化学文摘》等收录,2005年中国科技信息所公布的影响因子为0.869。                

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  • 杂志名称:南方医科大学学报杂志
  • 主管单位:广东省教育厅
  • 主办单位:南方医科大学
  • 国际刊号:1673-4254
  • 国内刊号:44-1627/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国综合性医药卫生类核心期刊期刊收录:万方收录(中), 国家图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), CA 化学文摘(美)
南方医科大学学报杂志2018年第04期

低中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A患儿:关节综合评估及相关性分析

庄金木;孙雪岩;周璇;柳竹琴;孙竞

关键词:重型血友病A, 预防治疗, 关节综合评估, 相关性
摘要:目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ15~30 U/kg,每周3次)和9例按需治疗(出血时根据血友病诊断与治疗中国专家共识标准输注FⅧ治疗)患儿.随访180 d,观察临床出血表型、关节结构、关节功能、活动能力四方面指标变化并进行相关性研究,使用Kruskal-Wallis、t检验及Spearman等级相关系数进行统计学分析,P<0.05为差异具有统计学意义.结果 低中剂量预防治疗组均较按需治疗组明显改善临床出血表型(P<0.01),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05).而且在关节影像结构及功能综合评估方面,血友病关节健康评分(HJHS)总分变化、血友病功能独立性评分量表(FISH)总分变化,严重单个靶关节彩超和同一严重单个靶关节HJHS变化4个指标,低中剂量预防治疗组的变化值有明显小于按需治疗组的优势(均P<0.05),中剂量预防治疗组有可能有优于低剂量预防治疗组的趋势.重型血友病A患儿,年靶关节出血次数(ATJBR)与其彩超评分变化、ATJBR与其HJHS变化、年关节出血次数(AJBR)与FISH总分变化均无相关性(P>0.05).结论 FⅧ低中剂量预防治疗较按需治疗明显改善临床出血表型及延缓血友病患儿关节损伤的进展,但临床出血表型不足以全面反映病情进展.